Escoliosis infantil asociada a síndrome de Marfan

El síndrome de Marfan es una enfermedad del tejido conectivo, asociada frecuentemente a deformidades de la columna vertebral y la caja torácica.

Puede causar escoliosis grave y deformidades esternales, como pectus excavatum o carinatum, provocando que el esternón sobresalga o se hunda en el tórax, restringiendo el crecimiento pulmonar y la función respiratoria.

El dolor en los pies y en la espalda es otro de los síntomas frecuentes asociados con este síndrome.Para los casos que requieren cirugía, el uso del sistema TOR JIG® S permite la colocación rápida y precisa de tornillos pediculares.

La planificación conjunta del equipo médico y el de ingeniería es clave para prever posibles complicaciones y adaptar el producto para cada paciente. De esta forma, se consigue el éxito durante la intervención.

Planeamiento de la cirugía

  • Se marcan posición y orientación de los tornillos según la prescripción del cirujano.

  • Se genera el modelo anatómico tridimensional

  • Se diseñan las guías quirúrgicas personalizadas necesarias en cada caso. Finalmente, biomodelo y guías se fabrican mediante impresión 3D.

     

Proceso quirúrgico

Debido a la gran desviación que presentaba la anatomía de la paciente y el gran número de vértebras a artrodesar, la cirugía se planteaba muy compleja.

A esto, se suma el hecho de que los pacientes con síndrome de Marfan presentan pedículos angostos y delgados y una ectasia dural importante. Los cirujanos consultaron el biomodelo durante la intervención, realizando mediciones y tomando referencias para escoger la instrumentación más adecuada.Las guías quirúrgicas son individuales para cada vértebra; esto permite comprobar en rayos X si la orientación sobre el eje del pedículo es correcta.

Esto garantiza la adecuada angulación lateral del taladrado a través de la guía, evitando posibles lesiones de los nervios raquídeos y de la médula espinal.

La utilización del sistema TOR JIG® S para el análisis previo, sobre el biomodelo 3D, de la brecha lateral y del diámetro individualizado de cada pedículo fue de gran ayuda.

Resultado

El resultado final fue un éxito, sin mayores complicaciones y consiguiendo la planeada corrección final. Se acortó claramente el tiempo de preparación necesario y el proceso de instrumentación de la cirugía, que llevó solamente 2 horas. Las valores medidos en la curva torácica derecha pasaron de 70˚ a 30˚.

En estos pacientes en concreto es muy importante no romper la duramadre y que no haya fugas de liquido cefalorraquídeo, que provoca grandes cefaleas e infecciones.

Tras 48 h de ingreso en UVI la paciente pasó a planta, pudiendo incluso sentarse. Comenzó al deambulación al tercer día postoperatorio, siendo dada de alta en el sexto día, con un buen estado general y bien controlada con analgesia vía oral.

PRE-operative RX
POST- operative RX
DESCARGAR CASO DESTACADO

Dando click al botón podrás descargar el caso destacado completo en formato PDF.